威尔逊病：症状，原因，治疗等。你好健康

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定义

什么是威尔逊病？

威尔逊氏病或威尔逊氏病是一种先天缺陷或疾病，是由于人体器官（例如肝脏，大脑，眼睛等）中的铜水平升高而发生的。

威尔逊氏病或威尔逊氏病是一种功能失调或缺陷，会影响人体器官的工作。

这就是为什么这种疾病通常不会直接影响儿童的身体状况，而是导致其体内器官的功能。

铜的益处对于健康的神经，骨骼，胶原蛋白和皮肤中黑色素的形成很重要。可以从人食用的食物中满足铜的需求。

在正常情况下，肝脏会过滤掉多余的铜，并通过胆汁排出。

胆汁是在肝脏中制成的液体，其任务是通过消化道运送毒素和身体废物。

但是不幸的是，对于患有威尔逊病或威尔逊氏病的儿童，肝脏无法适当地正确过滤铜。

铜在体内的积累会损坏人体器官，从而有可能对婴儿造成致命的后果。

肝脏疾病通常是威尔逊病或威尔逊病的早期形式，尤其是在儿童和年轻人中。

同时，如果老年人患有这种疾病，即使他们患有肝病，他们通常也不会在肝脏中表现出症状。

大多数患有威尔逊氏病或威尔逊氏病的儿童和成人通常会在眼前角膜（角膜）上积聚铜。

眼睛角膜中的铜堆积形成一个类似于绿褐色环的圆圈，称为凯塞尔-弗莱舍（Kayser-Fleischer）环。

凯瑟·弗莱舍（Kayser-Fleischer）圈子在眼球周围响起。另外，威尔逊氏病或威尔逊氏病也是使经历它的儿童和成人的眼球运动变得异常的病症。

这种眼睛运动异常就像眼睛向上看的能力有限一样。

这种情况有多普遍？

威尔逊病或威尔逊病是儿童的一种先天性先天缺陷或疾病，被分类为罕见或很少发生。

确切病例数未知 威尔逊病 或威尔逊氏病。但是，根据美国国家医学图书馆的页面，每30,000名新生儿中就有1名患有这种先天性疾病。

体征和症状

威尔逊病（威尔逊病）的症状和体征是什么？

确实，新生婴儿可能会经历引发威尔逊氏病的遗传变化。

但是，通常需要几年时间才能使儿童体内（例如，大脑，肝脏或其他器官中）积累的铜量达到无法忍受的水平。

这就是为什么通常在6岁到45岁之间首先出现Wilson病或Wilson病的体征和症状的原因。

即使这样，威尔逊病或威尔逊病仍是一种先天性疾病，通常始于青春期。

威尔逊氏病或威尔逊氏病最常见的形式是肝脏疾病，神经系统疾病（神经系统疾病）和精神疾病的组合。

同时，当威尔逊氏病成年时，这种情况会引起神经系统问题和精神病问题。

威尔逊氏病的症状和体征包括震颤，行走困难，语言障碍和思维障碍。

此外，患有这种疾病的儿童和成人经常会感到焦虑，情绪波动和抑郁。

威尔逊氏病或威尔逊氏病是一种先天性疾病，其体征和症状可能会根据哪些器官的铜堆积过多而有所不同。

威尔逊病的一般症状

威尔逊病或威尔逊病的一些症状如下：

• 食欲下降
• 严重疲劳
• 眼睛的颜色变为棕绿色或略带金色（Kayser-Fleischer戒指）
• 腿或胃中积聚过多液体
• 言语问题，吞咽问题和身体协调问题
• 身体肌肉的刚度
• 身体运动不受控制

肝脏症状

可能表明威尔逊病或威尔逊病的一些与肝脏疾病相关的症状如下：

• 婴儿体重，学步体重，儿童体重和成人体重的损失
• 恶心和呕吐
• 疲劳
• 食欲不振
• 皮肤瘙痒
• 皮肤泛黄（黄疸）
• 由于积液导致腿部和腹部或腹部肿胀
• 腹痛或腹胀
• 皮肤上可见的血管（蜘蛛血管瘤)
• 肌肉痉挛

一些症状，例如皮肤发黄 和水肿类似肝衰竭或肾衰竭的症状。

因此，威尔逊病或威尔逊病是一种先天性疾病，通常与肝功能衰竭和肾功能衰竭相混淆。

神经系统症状

与神经系统问题相关的一些症状可能指示威尔逊氏病或威尔逊氏病：

• 记忆力弱或视力低下
• mp体
• 步态异常
• 手的动作变得不规则

心理健康症状

与精神健康问题相关的一些症状可能表明威尔逊氏病或威尔逊氏病如下：

• 情绪变化，态度变化和行为变化
• 孩子沮丧
• 孩子感到焦虑

在严重的情况下，威尔逊氏病或威尔逊氏病是在进行某些运动时会引起肌肉痉挛和肌肉疼痛的疾病。

同时，在身体的其他器官中，威尔逊氏病或威尔逊氏病是铜在体内的蓄积，其特征是各种症状。

这些症状包括指甲变蓝，肾结石，过早的骨质流失或骨质疏松症，关节炎，月经不调和血压低。

威尔逊氏病或威尔逊氏病是一种先天性疾病，其主要症状可表现为眼角膜上的褐色色素沉着。

从克利夫兰诊所发射，这种情况被称为 Kayser-Fleischer戒指 它被用作体内威尔逊氏病的指征。

什么时候去看医生

鉴于威尔逊氏病是一种遗传性疾病，这种病实际上很难预防。从一开始，进行快速诊断就必须停止或抑制体内过多的铜堆积，这一点很重要。

迟到或根本不进行治疗会导致肝衰竭，脑损伤以及其他威胁生命的甚至致命的健康状况。

因此，如果您看到孩子有上述症状或任何其他问题，请立即就医。

每个人的健康状况都不同，包括儿童。始终咨询医生，以获取有关宝宝健康状况的最佳治疗方法。

原因

什么原因导致威尔逊氏病？

最初由Dr. Dr.发现的疾病原因。塞缪尔·亚历山大·金尼尔·威尔逊（Samuel Alexander Kinnier Wilson）在1912年，这是由于13号染色体上的ATP7B基因发生突变或变化所致。

该ATP7B基因在命令人体产生铜转运ATPase 2或ATPase 2的蛋白质中起作用，该蛋白质转运铜。

顾名思义，ATPase 2负责将铜从肝脏运输到身体的其他部位。

车身确实需要铜来支持各种功能。但是，体内的铜过多会导致毒素干扰人体的各种功能。

好了，应该借助铜转运蛋白ATPase 2消除体内多余的铜水平，使其恢复正常。

仅仅是，ATP7B基因的突变或改变会阻止ATPase 2的功能正常发挥作用。

如果去除铜的过程不能正常进行，则肝细胞中会积累铜金属。

此外，当肝细胞的储存能力超过极限时，铜将“溢出”到血流中并被储存在血流通过的器官中。

铜堆积通常在大脑和肝脏中发现，但也可能发生在其他器官中。

导致威尔逊病的基因突变或变化是常染色体隐性遗传。因此，威尔逊病是一种只有父母双方都具有突变或改变的基因（基因携带者）才能遗传的疾病。

同时，如果孩子只有一个从父母一方传来的异常基因，他将不会出现威尔逊氏病的症状。

但是，这使孩子成为了威尔索姆病的携带者，并且可以将基因突变传给后代。

风险因素

什么增加了您患威尔逊氏病的风险？

如果父母或其他家庭成员患有这种遗传性疾病，则威尔逊病是一种风险增加的疾病。

如果要减少您和您的宝宝可能遇到的危险因素，请立即咨询医生。

与您的医生谈谈您和您的孩子是否应该接受基因测试，以发现威尔逊氏病的可能性。

威尔逊病的早期诊断至少可以增加成功治疗的机会。

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

诊断威尔逊病的常规检查有哪些？

威尔逊病是一种有时难以诊断的疾病，因为其体征和症状与其他肝病（例如肝炎）相似。

医生通常通过将出现的症状与已经执行的检查结果相结合进行诊断，无论是对新生儿，儿童还是成人进行检查。

诊断威尔逊病或威尔逊病的一些测试如下：

血液和尿液检查

验血可以帮助监测肝功能，并检查铜中蛋白质的含量以及血液中铜本身的含量。

此外，该测试还有助于确定24小时内尿液中排出的铜水平。

视力测试

眼部检查对威尔逊病的诊断对于检查由于眼睛中铜含量过多而引起的Kayser-Fleischer环的存在很有用。

这种疾病也可能与一种白内障有关，称为向日葵白内障，只能通过眼睛检查才能发现。

肝活检

Bipsi测试是通过采集肝脏组织样本来完成的。然后在实验室中进一步测试组织样本。

基因测试

遗传测试是可以帮助检测导致威尔逊病的遗传变化或突变的测试。

威尔逊病有哪些治疗选择？

治疗威尔逊氏病的成功很大程度上取决于对疾病的治疗速度。

威尔逊病是通常可以通过药物治疗或外科手术治疗的疾病。治疗通常包括三个阶段，并且在整个生命周期中都是连续的。

第一阶段

这种遗传性疾病的治疗的初始阶段是通过去除体内所有多余的铜 螯合疗法。代理人 螯合 包括d-青霉胺和tientin或siprine之类的药物。

这些药物将器官中多余的铜排入血液。此外，肾脏将在过滤血液的过程中发挥作用，铜会通过尿液离开人体。

但是，这些类型的药物有副作用，包括发烧，发红，肾脏问题和骨髓问题。

在孕妇中，药物 螯合 它也可能导致先天缺陷。因此，食用这些类型的药物 必须 在专家的监督下。

第二阶段

在去除积累在患者体内的铜的过程之后，下一步是保持体内的铜水平，使其保持正常状态。

在此阶段，医生通常会给您服用锌或四硫代钼酸盐形式的药物。以盐或乙酸盐（Galzin）的形式口服的锌可以阻止人体吸收食物中的铜。

第三阶段

威尔逊氏病治疗的第三阶段是监测人体中的铜水平，同时仍在进行锌疗法和锌疗法。 螯合.

避免摄入富含铜的食物，可以维持体内的铜水平。

以例如干果，蘑菇，坚果，巧克力等为例。

对于出现威尔逊氏病症状的患者，治疗通常持续四到六个月。

如果一个人对这些药物没有反应，则需要进行肝移植手术。

此外，当一个人突然发生肝硬化和急性肝衰竭时，也需要进行肝移植。

如果您有任何疑问，请咨询您的医生以获取针对您问题的最佳解决方案。

Hello Health Group不提供医疗建议，诊断或治疗。