佩吉特氏病：症状，病因和治疗方法

佩吉特氏病的定义

什么是佩吉特氏病？

佩吉特氏病或佩吉特氏病是导致干扰骨再生过程的疾病。骨骼再生是逐渐形成新骨骼以替代受损的旧骨骼组织的过程。

在正常骨骼中，再生过程每天都会发生。称为破骨细胞的骨细胞将吸收骨骼，而成骨细胞将产生新的骨骼。

但是，在患有Paget病的人中，破骨细胞比成骨细胞更活跃。这意味着，骨骼吸收比平时更多。这导致成骨细胞补偿破骨细胞。

但是，这实际上会反应过度，并导致骨骼异常扩大，改变形状并且无法配合在一起。这些异常的骨骼也脆弱而脆弱，因此容易骨折。

最常见的骨折是髋部，颅骨，脊柱和小腿骨折。

这种病有多普遍？

佩吉特的骨头病是一种相当普遍的疾病。受此病影响的大多数人都是50岁以上的人。这种疾病在50岁以下的人中非常罕见。

佩吉特氏病的体征和症状

在大多数情况下，佩吉特氏病根本不会引起任何症状。由于其他健康问题或血液测试显示血清碱性磷酸酶水平高时，通常仅在执行影像学检查后才发现该疾病。

即使这样，仍有一些人感到症状。佩吉特氏病的常见症状是：

骨痛

佩恩氏病最常见的症状是骨骼疼痛。疼痛可能会出现在骨骼的一个或多个区域，因为这种疾病可以一次攻击多个骨骼。

有时，疼痛的出现与并发症有关，例如：

• 骨折（骨折），因为骨头非常脆。
• 患骨附近关节的关节炎

骨骼和神经的症状

除疼痛外，身体变化也是佩吉特氏病的一种症状，包括大腿，小腿和额头部位的肿胀和弯曲。

此外，这种骨变形还可能导致身体像驼背症患者一样弯曲。发生这种情况时，您将很难走路，也很难保持平衡。

攻击头骨的Paget骨骼通常会出现头痛和听力下降。伴随的其他症状是失明和脑积水（大脑积水）。

这些肌肉骨骼疾病也会引起神经问题，因为它们对神经施加了过大的压力。结果，您可能会感到肌肉麻木，刺痛或无力。

同时，如果疾病侵袭脊柱，则可能发生脊椎狭窄的并发症。这种情况表明椎管，脊髓神经根管或脊椎动物内的空间异常变窄。

其他症状

破骨细胞过度活跃可从骨骼释放钙，导致血液中钙水平升高。如果疾病影响不止一根骨头，那么血液中的钙含量可能很高。

如果发生这种情况，您将遇到其他症状，例如：

• 身体虚弱容易疲劳。
• 食欲下降。
• 胃痛伴便秘。

什么时候去看医生？

如果您遇到上述症状和体征，请立即就医。特别是如果您遇到以下症状：

• 持久的骨头或关节疼痛。
• 发生体内骨骼之一的变形。
• 无明显原因遇到神经问题，例如麻木，刺痛或肌肉无力。

佩吉特氏病的原因

尚不确定确切的骨佩吉特病病因。但是，研究人员认为，病因可能来自多种因素，例如遗传学和某些环境。

根据国家罕见病组织网站的资料，研究表明，佩吉特氏病与多年来发生的骨骼感染有关。

大约15％至30％的病例可能是由于相同病情的家族史所致。这项研究发现了几种可能增加佩吉特氏病风险的基因，即螯合体1基因，编码RANK蛋白的TNFRSFIIA基因和VCP基因。

但是，尚不清楚该机制如何引起这种骨病。

佩吉特氏病的危险因素

尽管尚不清楚骨Paget病的确切病因，但专家们发现了各种可能增加风险的因素，例如：

• 年龄增长

随着年龄的增长，这种疾病的风险也会增加。特别是进入40岁之后。

• 男性

在许多情况下，男性比女性更容易患上这种疾病。

• 家庭病史

如果您的亲戚患有这种骨病，那么您也有可能患上同样的疾病。

佩吉特氏病的并发症

佩吉特氏病是一种进行性疾病，随着时间的推移会恶化。如果没有适当的治疗，佩吉特病会导致并发症，例如：

• 骨折的骨头和异常的骨骼形状，例如弯曲的腿。这种情况会导致多余的血管，在执行手术时会导致大量出血。
• 骨骼变形引起的骨关节炎会增加周围关节的压力。
• 当这些骨骼问题发生在神经附近时，压力过大可能会损害神经。
• 从长远来看，这种疾病可以迫使心脏器官更加努力地将血液泵送到身体的患处。负荷增加会导致心力衰竭。
• 尽管很少见，但这种骨病会触发骨周围的细胞变得异常，从而引发癌症。

佩吉特氏病的药物与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

为了诊断Paget病，您的医生会要求您进行一系列医学检查，例如：

• 体检。 通过检查会引起疼痛的身体区域来完成这项医学测试。您的医生可能还会检查您和您家人的病史。
• 成像测试。 通过X射线成像测试可以看到骨骼中发生的变化。从图像的结果可以观察到从骨骼的扩大，畸形到再吸收区域。
• 骨扫描测试。在这项医学测试中，放射性物质将被注入您的体内。然后，材料将散布并聚集在患骨区域。从扫描的图像中可以看到受影响的区域。
• 实验室测试。患有这种骨病的人通常血液中碱性磷酸酶水平升高，这可以通过验血确定。

佩吉特氏病有哪些治疗选择？

如果体内的碱性磷酸酶水平很高，新医生将提示适当的治疗方法。以下是医生通常建议的Paget病治疗方法：

吃药

作为骨质疏松症的药物，双膦酸盐类药物也经常被医生开出处方来治疗Paget病。

这种药物可以通过口服药丸和注射液的形式获得。副作用是可以忍受的，但如果长期使用，可能会刺激消化道。

也用于治疗Paget病的双膦酸盐药物的例子包括：

• 阿仑多尼克（Fosamax）
• 伊班德罗尼奇（波尼瓦）
• 帕米膦酸（阿雷迪亚）
• 利塞膦酸钠（Actonel）
• 唑来膦酸（Zometa，Reclast）

如果发生副作用的风险很高，医生会开出降钙素（Miacalcin）的处方。降钙素是一种天然激素药物，参与调节体内钙和新陈代谢。

这种药通常是通过注射或喷鼻剂给予的。可能发生的副作用是胃恶心，面部潮红和注射后皮肤刺激。

降钙素是您通过注射或鼻喷雾剂给自己服用的药物。副作用可能包括恶心，面部潮红和注射部位刺激。

手术

如果上述治疗无效，医生将建议手术方法作为治疗方法。目的是更换可能因炎症而受损的关节，重新排列弯曲的骨骼并减轻神经压力。

通常进行的一些治疗佩吉特氏病的手术类型为：

• 内部固定

在此操作中，首先将骨头碎片校正到其正常位置。然后，用固定在骨头外侧的螺钉或金属板将其固定。

• 截骨术

这项手术可以帮助减轻疼痛并恢复受疾病影响的负重关节的对齐，尤其是膝盖和臀部区域。在此过程中，医生将去除受损关节附近的骨头切口，以将重量转移到关节中其他更健康的部分。

• 全关节置换手术

在此医疗程序中，去除关节的受影响或损坏的部分，并用称为假体的金属或塑料装置代替。假体旨在模仿正常，健康的关节运动。

佩吉特氏病的家庭疗法

Paget病患者除了需要医生治疗外，还需要改变生活方式，包括：

• 进行活动时要小心，以免跌倒或滑倒。目的是防止受伤或骨折。如果您在行走时遇到困难，可以使用拐杖或助行器。
• 请家庭成员或看护人在湿滑的地板上放一块垫子，以免滑倒。另外，整理房屋布线，以免绊倒。
• 多吃富含维生素D，钙和磷的加强骨骼的食物。食物的选择非常多样化，从乳制品，坚果，绿色蔬菜和各种鱼到各种各样的食物。
• 每天早上定期晒太阳以获得足够的维生素D。如果您有兴趣服用补充剂，请先咨询您的医生。
• 定期运动以保持身体的活动性并增加骨骼强度。首先，请咨询您的医生有关运动计划和您可以安全进行的运动类型的信息。

预防

如何预防佩吉特氏病？

佩吉特氏病是无法预防的骨病之一，考虑到其病因尚不确定。直到现在，健康专家仍会在未来对这种疾病的预防进行更深入的观察。