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高胰岛素血症是由高水平的激素胰岛素引起的一种疾病,与血糖水平相比,血液中的激素水平过高。虽然被称为 标志 由于糖尿病,胰岛素水平过高可能是一个人代谢紊乱的征兆,甚至可能在婴儿期发生,这被称为先天性高胰岛素血症(婴儿高胰岛素血症)。
认识先天性高胰岛素血症
先天性高胰岛素血症是一种先天性疾病,会导致人体内过多的胰岛素产生。这是由于胰腺或胰β细胞中产生胰岛素的细胞异常所致。
在正常情况下,胰岛β细胞会产生足够的胰岛素,并且只能平衡血糖水平达到正常水平。结果,患有高胰岛素血症的婴儿的血糖水平会过低。这种状况可能是致命的,因为需要血糖来维持婴儿体内的生理功能。
通常可以通过婴儿期(小于12个月)或直到18个月以下的几种症状来识别婴儿的高胰岛素血症。但是,这种疾病也可能是持续性的,或者仅在成年儿童中才发现,这种情况较少。这是因为先天性高胰岛素血症具有临床,遗传特征。和可变的疾病进展。
婴儿高胰岛素血症的原因
胰腺中产生胰岛素的细胞的遗传异常被认为是先天性高胰岛素血症的主要原因。但是,在大约50%的情况下,没有基因突变。在某些情况下(虽然很少见)表明该疾病是家庭中的一种疾病,但至少有9个基因被遗传并可以触发先天性高胰岛素血症。此外,尚无与先天性高胰岛素血症的妊娠状况相关的危险因素。
高胰岛素血症婴儿的体征和并发症
低于60 mg / dL时会出现低血糖水平,但由于高胰岛素血症引起的低血糖水平据估计低于50 mg / dL。根据症状,婴儿先天性高胰岛素血症的体征很难识别,因为它们与正常婴儿的正常情况非常相似。
如果婴儿符合以下条件,则可能被怀疑患有先天性高胰岛素血症:
- 太挑剔
- 容易困
- 表现出嗜睡或意识丧失的迹象
- 一直饥饿
- 心脏快跳动
同时,进入儿童年龄后发生的先天性高胰岛素血症通常具有诸如血糖过低等常见症状,包括:
- 跛行
- 轻松累
- 感到困惑或思考困难
- 经历震颤
- 心脏快跳动
此外,长时间血糖水平过低的状况可能会引发诸如昏迷,癫痫发作和永久性脑损伤等并发症的症状。这些并发症也会影响中枢神经的发育,例如生长障碍,神经系统障碍(局灶性神经功能缺损)和智力低下,尽管对大脑的损害很小。
如果长期低血糖症的病情未得到适当治疗或未得到适当治疗,先天性高胰岛素血症也有导致过早死亡的风险。
该怎么办?
先天性高胰岛素血症是一种罕见的遗传性疾病,很难识别,甚至可能在没有适当治疗的情况下长时间发生。需要及早发现和治疗,以防止长期并发症和死亡。准父母还可以通过对该疾病的携带者进行基因检测,找出孩子患先天性高胰岛素血症的机会。
一种可用的治疗方法是 胰腺切除术 或切除一部分被检测为异常的胰腺。进行这些治疗后,低血糖症往往更易于控制,并且在几个月或几年后有恢复的机会。
但是,应该注意的是,即使切除了95%至98%的胰腺,降血糖状况也可能会持续存在。除此之外, 胰腺切除术 还具有副作用,即将来增加患糖尿病的风险。
先天性高胰岛素血症患者也可能需要长期治疗,以使血糖水平稳定。营养学家可能需要帮助来规划患者的饮食。患者及其直系亲属均应始终监测血糖水平。他们还需要认识到低血糖的迹象以及如何处理。
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