血友病b：症状，原因和治疗

定义

什么是B型血友病？

乙型血友病是一种血液凝结性疾病，导致出血的持续时间比正常人更长。该疾病是由于体内缺乏凝血因子或凝血因子IX（九）引起的。

凝血因子是在受伤或出血时在凝血过程中起作用的蛋白质。人体大约有13种凝血因子，它们与血小板一起作用来凝结血液。当一种凝血因子减少时，血液凝结过程将无法完全发生。

血友病是由几种类型的疾病组成，即A，B和C。区分每种血友病的是从体内减少的凝血因子类型。

这种疾病也称为 圣诞病 这是一种遗传疾病，又称遗传性疾病。但是，在某些情况下会获得血友病（获得的），不降低。

这种病有多普遍？

根据印第安纳州血友病和血栓形成中心网站的报道，在25,000个新生儿中有1个发现了血友病B。这种血友病的发生率比血友病A低4倍。

尽管这种疾病是遗传性的，但约有1/3的病例是在没有遗传的情况下发生的。

体征和症状

B型血友病的症状和体征是什么？

B型血友病的体征和症状与其他类型的血友病没有太大区别。 B型血友病的常见症状是流鼻血和身体多个部位频繁瘀青。患病者还可能会出现类似于贫血的症状，使身体更加疲倦，面色苍白。

在更严重的情况下，患者可能会自然出血或无故出血。

自发性出血通常发生在身体的组织中，例如关节和肌肉。这种情况会导致疼痛，肿胀和移动困难。关节中的出血称为血栓形成。

我什么时候应该去看医生？

如果您或其他人患有以下疾病，请立即就医：

• 脑部出血症状（严重头痛，呕吐，意识下降）
• 导致血液难以停止流动的事故
• 关节肿胀并摸起来温暖

如果您的家人或父母有血友病病史，则还需要进行基因检测，以查看您体内是否有患这种疾病的风险。

原因和危险因素

乙型血友病的病因和危险因素有哪些？

血友病B中凝血因子VIII的降低是由通常从亲本遗传而来的遗传突变引起的。

但是，即使患者没有血友病的父母，也有可能出现这种疾病。根据遗传之家参考网站，这种情况称为 获得性血友病 这可能是由于怀孕，免疫系统疾病，癌症，药物过敏反应或其他未知原因引起的。

因此，可以得出结论，B型血友病的主要原因是有血友病病史或携带突变基因的父母。

因此，唯一的预防血友病发展的方法是进行婚前检查 因此，将这种疾病的后代机会降到最低。

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

进行了哪些测试以诊断这种情况？

通常，新生儿会立即调查血友病B和其他类型的血友病，尤其是如果父母有血友病病史的话。

该疾病可通过凝血因子浓度测试来诊断，该测试旨在确定体内血液凝血因子的量。

在经历外科手术或事故后发现自己患有血友病的情况并不少见。这可能是因为他患有轻度血友病，或者直到他成年才感觉到血友病的症状。

血友病B有哪些治疗选择？

像其他类型的血友病一样，血友病B也无法治愈。现有的血友病治疗仅旨在控制症状并减少发生的出血的严重性。

B型血友病的治疗与A型血友病相似，因为它的目的是通过注射含有凝血因子浓缩物的注射来预防严重出血。即使这样，用于医药的商标通常还是不同的。

这种注射可以在家中单独进行。在严重的情况下，患者可能必须接受定期注射治疗。

但是，治疗可能会增加患者血友病（即抑制剂）引起并发症的风险。抑制剂是人体免疫系统抵抗体内血液凝结因子的状态。