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您听说过泡泡男孩疾病吗？如果您不添加“疾病”一词，这听起来可能像口香糖品牌。但是，您需要知道这是免疫系统疾病的名称之一，并且可能威胁到患者的生命。查看有关泡泡男孩疾病的以下评论。
什么是泡泡男孩病？
实际上，该疾病的名称为严重合并免疫缺陷病（SCID）。它代表了由于体内免疫系统反应太弱或不足而导致的一组罕见的致命性出生缺陷。
但是，这种疾病被称为泡泡男孩疾病，因为它倾向于发生在男婴中。婴儿出生时必须终生无菌隔离（无菌气泡）。
发生这种疾病的原因是免疫系统无法保护人体免受病毒，细菌和真菌的感染。没有功能性免疫系统，SCID患者容易出现反复感染，例如肺炎，脑膜炎和水痘。如果没有得到适当的治疗，患者甚至可能在一两岁之前死亡。
泡泡男孩病的病因
SCID疾病的原因取决于不同的遗传条件。这是SCID的四个原因，即：
- 根据NCBI的报告，一半的SCID病例是从母亲的X染色体继承的。这些染色体被破坏，阻止了T淋巴细胞的发育，而T淋巴细胞在激活和调节免疫系统中的其他细胞中发挥了作用。
- 腺苷脱氨酶（ADA）的缺乏会导致淋巴样细胞无法正常成熟，从而使免疫系统比正常情况少并且非常脆弱。人体需要这种酶才能消除体内的毒素。没有这种酶，毒素会扩散并杀死淋巴细胞。
- 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏，这也是ADA酶出现问题的结果，这是神经系统疾病的征兆。
- 它缺乏II类MHC分子，MHC类分子是在细胞表面发现的特殊蛋白质，在骨髓移植中起着重要作用。这导致免疫系统受损。
泡沫男孩疾病的症状
根据Medicine Net的报道，通常三个月大的婴儿往往会出现溃疡性溃疡或尿布疹而不会消失。由于慢性腹泻，这也可能是持续虚弱的状态，因此婴儿可能会停止成长并减肥。一些孩子会发展其他严重疾病，例如肺炎，肝炎和血液中毒。
该病毒对普通婴儿无害，但对患有SCID的婴儿则非常危险。例如病毒 水痘带状疱疹 引起水痘，可能导致SCID婴儿严重感染肺和脑。
泡泡男孩疾病治疗
WebMD的报告，博士。 Ewelina Mamcarz是圣彼得堡的首席研究员兼骨髓移植部门的成员。裘德儿童研究医院说，几十年后，研究开始找到治愈这种疾病的方法。现在，使用基于基因的治疗方法治疗的7例婴儿中有6例在4至6周内出院。只剩下一个婴儿在等待增强免疫力的过程。
这种基因疗法优先考虑修复受损X染色体。迄今为止的发现表明，这种作用将持续一生，因此足以进行一次治疗，而不必反复进行治疗。该疗法是通过使用经过修饰的HIV病毒来携带新的遗传物质来完成的，该遗传物质将改变受损的脊髓遗传构成。
但是，这还不够。为了使脊髓为遗传改变做好准备，应事先给婴儿服用化疗药物白消安。化疗药物的给药是使用计算机控制的输液设备进行的，因此正确的剂量仅是为引入遗传变化做准备，仅此而已。
直到现在，研究人员仍在监视这些婴儿，以查看它们是否保持稳定并且未从治疗中产生任何副作用。研究人员还想知道婴儿的身体对免疫的反应。但是，到目前为止，研究人员对这种治疗将产生永久性结果非常乐观。
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