G6pd缺乏症：症状，病因和治疗

定义

什么是G6PD缺乏症？

G6PD（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏症是一种常见于男性的遗传性疾病。 G6PD是一种酶，可帮助红血球发挥作用，同时保护红血球免受潜在的有害物质的损害。

G6PD酶缺乏会导致您患贫血的高风险。这种情况属于一种类型的贫血，因此被称为G6PD缺乏性贫血。

当患者暴露于某些药物或化学药品，患有某些病毒或细菌感染和/或从某些坚果中吸入花粉或食用某些坚果时，G6PD缺乏症可导致红细胞更快分解（溶血）。这种情况称为溶血性贫血。

当红细胞被破坏的速度快于身体对其的替代速度时，就会发生这种类型的贫血。结果，减少了流向器官和组织的血液。这可能会导致疲劳，皮肤和眼睛发黄以及呼吸急促。

这种情况有多普遍？

这种贫血是作为X链（X染色体，即性染色体）的遗传特征而遗传的。这种情况在男性中更为常见。 G6PD缺乏性贫血的发生是由于人类经常发生的有关代谢的遗传错误。已经鉴定出该疾病的300多种变体是由G6PD基因突变引起的。

这种情况下症状的严重程度通常会有所不同。但是，可以通过减少风险因素来克服这一问题。与您的医生联系以获取更多信息。

体征和症状

G6PD缺乏症的症状和体征是什么？

根据类型的不同，贫血会导致明显的症状。 G6PD缺乏症的一些常见体征和症状包括：

• 心律快
• 呼吸困难
• 尿液深或橙黄色
• 发热
• 疲劳
• 晕眩的
• 苍白
• 皮肤发黄，眼睛发白（黄疸）

我什么时候应该去看医生？

早期诊断和治疗可以防止这种情况恶化和其他紧急医疗情况，因此请尽快咨询您的医生以预防这种严重情况。

如果您遇到上述任何体征或症状，或有任何疑问，请咨询您的医生。每个人的身体反应都不一样。最好与医生讨论最适合您的情况。

原因

是什么原因导致G6PD缺乏症？

贫血的原因可能有所不同。顾名思义，G6PD缺乏性贫血是由遗传因素引起的，遗传因素是从父母一方或父母双方遗传给孩子的。导致这种缺陷的缺陷基因位于X染色体上，该X染色体是两个性染色体之一。

通常，男人只有一个X（XY）染色体，而女人只有两个X（XX）染色体。

在男性中，X染色体上突变基因的一个拷贝足以引起G6PD缺乏。相反，在女性中，该突变必须同时出现在X基因的两个副本中。

通常，女性不可能拥有X染色体的两个突变副本。这就是为什么男人通常更容易经历这种情况。

扳机

G6PD缺乏症的危险因素有哪些？

许多科学家认为，有许多因素会增加一个人患此病的风险。以下风险因素被认为是最常见的。

如果您满足以下条件，则您患G6PD缺乏症贫血的风险更高：

• 一个男人
• 非裔美国人的血液
• 中东血统
• 有这种情况的家族病史

有一个或多个这些危险因素 并不意味着 你 当然会有G6PD缺乏症。如果您担心自己患此病的风险，请咨询您的医生。

诊断与治疗

提供的信息不能替代医疗建议。始终咨询您的医生以获取更多信息。

如何诊断这种情况？

如果您的医生怀疑您由于G6PD缺乏症而患有贫血，那么您的医生将进行身体检查。您的医生还可能会要求您进行一些诊断一般性贫血所需的检查。

通过执行简单的血液检查以检查G6PD酶的水平，医生可以诊断出G6PD缺乏症的贫血。

其他可能进行的其他诊断测试包括：

• 全血细胞计数
• 血清血红蛋白测试
• 网织红细胞计数

所有这些测试都可以帮助您的医生测量体内的红细胞数量，并确定您是否患有溶血性贫血。

在您去看医生时，重要的是告诉您的医生您的饮食和您目前正在服用的任何药物。这些细节将有助于医生做出更明确的诊断。

G6PD缺乏性贫血有哪些治疗方法？

贫血的治疗方法因类型而异。 G6PD缺乏性贫血的治疗旨在摆脱可能引发症状的事物。

如果您的G6PD缺乏症由于感染而恶化，您的医生将为您治疗。

任何可能破坏红细胞的药物也将停止。在这种情况下，大多数人可以自行摆脱G6PD缺乏症。

但是，如果G6PD缺乏性贫血已发展为溶血性贫血，则可以采取更积极的治疗方法。治疗通常涉及氧气疗法和输血，以保持氧气和红血球水平。

您可能会在接受这种治疗的同时住院。严重溶血性贫血的监测对于确保无贫血症引起的完全康复至关重要。

家庭疗法

我在家该怎么治疗G6PD缺乏症？

有许多有用的技巧可帮助G6PD缺乏症患者，包括努力预防贫血。预防由于缺乏G6PD酶而​​引起的贫血的一些方法是避免对可能触发此病复发发作的事物进行纪律处分。

如果您患有G6PD缺乏症贫血，则需要避免这些事情。

1.服用抗生素

G6PD缺乏性贫血的患者实际上可以服用抗生素。但是，某些类型的抗生素会触发抗体的形成，从而错误地将红细胞视为威胁。结果，红细胞迅速分解并引发贫血症状。

如果您缺乏G6PD酶，请在服用任何抗生素之前咨询您的医生。作为说明，以下是您需要避免的一些常见抗生素：

• 头孢菌素组
• 喹诺酮类，例如环丙沙星，莫西沙星和诺氟沙星
• 青霉素类及其衍生药物
• 呋喃妥因和呋喃酮等硝基呋喃基团
• 以'sulfa'开头的磺酰胺基
• 氯霉素

2.服用阿司匹林

尽管可以有效缓解疼痛，但阿司匹林是G6PD缺乏症的禁忌之一。这是因为阿司匹林中的乙酰水杨酸可以触发红细胞像抗生素一样分解。

您可以选择更安全的布洛芬代替阿司匹林。扑热息痛也相对安全，但该药物对G6PD缺乏性贫血患者的危险性很小。如果在服用扑热息痛后出现症状，请立即停止使用该药物。

3.蚕豆

食用蚕豆会导致G6PD缺乏者出现贫血症状。过去，许多人怀疑这种情况被称为 最喜欢的 这是由于对蚕豆的过敏反应。实际上，事实并非如此。

专家发现蚕豆中含有大量的葡萄球菌和弓形虫化合物。两者都可以触发红细胞的破坏。

4.某些类型的食品，补品和产品添加剂

除蚕豆外，某些产品中存在的几种食品，补品和其他成分也会触发红细胞的破坏。

发射 阿迦汗大学医院这是您需要避免的一些产品：

• 大豆制品
• 蓝莓 以及含有水果的产品
• 含有合成蓝色或抗坏血酸的食品
• 滋补水含有奎宁
• 锭剂，锭剂和漱口液中含有薄荷醇
• 维生素K补充剂
• 铁补充剂量不清楚

5.服用抗疟药

对G6PD缺乏性贫血患者禁忌的其他类型的药物是抗疟疾药物，尤其是那些以“奎因”结尾的药物。原因不外乎是因为该药可在短时间内引起许多红细胞的分解。

因此，需要服用抗疟药的人通常需要先进行检查以确定他们是否患有G6PD缺乏症。如果是这样，医生需要提供另一种更安全的抗疟药。