再生障碍性贫血：原因，症状和药物

定义

什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血是当身体停止产生红细胞，白细胞或血小板时发生的一种贫血。这种类型的贫血会使您无缘无故地迅速虚弱，感染的高风险，难以阻止的出血以及严重的心脏问题。

根据病因有两种类型的再生障碍性贫血，即家族性再生障碍性贫血和一生中获得性贫血（通常是由于自身免疫性疾病引起的）。

这种情况有多普遍？

这种情况是一种罕见的疾病，非常严重。尽管任何人都可以经历，但这种情况通常出现在儿童时期或20-25岁。

这种疾病可能在几周或几个月内突然出现或缓慢发生。如果您出现症状和体征，立即进行治疗非常重要。

体征和症状

再生障碍性贫血的症状和体征是什么？

尽管总体上相似，但贫血的症状可能因类型而异。再生障碍性贫血的一些症状和体征包括：

• 容易累
• 皮肤苍白
• 头痛和头晕
• 呼吸困难
• 心跳快
• 指甲容易折断
• 皮肤和头发干燥

如果再生障碍性贫血严重，可能还会出现其他症状：

• 原因不明的瘀伤
• 经常流鼻血或牙龈出血
• 长时间流血

了解以上症状可以帮助您防止任何类型的贫血恶化，包括再生障碍性贫血。

什么时候去看医生？

再生障碍性贫血是一种罕见的疾病。但是，如果您怀疑自己遇到以下症状，应立即联系医生：

• 症状持续并恶化
• 严重胸痛
• 经常呼吸急促
• 持续放松
• 口香糖容易流血

如果您有上述任何征兆或症状，或有任何其他问题，请咨询您的医生。

原因

什么原因导致再生障碍性贫血？

贫血是由各种原因引起的，具体取决于类型。再生障碍性贫血的主要原因是骨髓损伤。这种疾病导致正常的造血细胞（干细胞）被异常的脂肪细胞替代。

骨髓损伤会减慢或关闭新血细胞的产生。结果，人体将缺乏健康的血细胞成分。

实际上，血液的每种成分都有其自身的职责来维持身体机能。例如，红细胞充当所有细胞和组织的氧气和养分的载体，而白细胞充当免受感染的保护剂。血小板是调节血液凝固过程的血细胞。

在患有这种贫血的人中，他们的骨髓可能是空的（再生障碍性的）或含有很少的血细胞（发育不良的）。

风险因素

是什么使我处于这种情况的危险中？

有许多因素可能会暂时或永久损坏脊髓。

从梅奥诊所引用，再生障碍性贫血的各种危险因素有：

• 放射和化学疗法
  接触有毒化学物质，例如苯（汽油中）和杀虫剂（DDT）
• 某些药物的使用
• 病毒感染
• 自身免疫性疾病

诊断

如何诊断这种情况？

贫血可以通过某些程序进行诊断。当医生怀疑您患有再生障碍性贫血时，可能会要求您进行其他检查。

1.全血细胞计数

诊断贫血的第一步是简单的血液检查（全血细胞计数）或全血细胞计数（全血细胞计数).

通过从您的血管中采集血液样本来完成诊断贫血的测试。血液样本将被送至实验室以对血细胞数量进行计数。

2.骨髓检查

如果您的血液检查结果表明您可能患有再生障碍性贫血，则可能需要进行骨髓活检以帮助诊断。

骨髓活检是通过在通常位于髋骨后部的骨髓样本中进行的。采集样品后，医生将其发送到实验室，在显微镜下进行检查。

将在实验室检查骨髓样本，以确定存在的细胞的数量和类型，以及在那里发生的造血（造血）活性的数量。再生障碍性贫血阳性的患者体内白细胞，红细胞和血小板数量会减少。

再生障碍性贫血的其他检查

除上述两项检查外，医生还建议您进行一系列其他辅助检查，以清楚地了解自己患有什么疾病。通常，进行此支持测试是为了获得有关您总体健康的信息，并在可能出现贫血后查看您的重要器官的功能。

一系列影像学检查（例如X射线，扫描和EKG）将提供导致再生障碍性贫血的基线。

在这项辅助测试中，您的医生还可能获得其他健康结果，这些结果可以在贫血引起并发症之前得到预防。其他测试还可以让您的专家诊断出贫血的严重程度。

治疗

提供的信息不能替代医疗建议。务必咨询您的医生。

再生障碍性贫血如何治疗？

无论哪种类型的贫血治疗，旨在减轻症状，预防贫血引起的并发症并改善生活质量。

再生障碍性贫血的治疗选择包括：

1.输血

输血可能是再生障碍性贫血治疗的主要手段，再生障碍性贫血会导致大量出血。但是，请记住，此过程并非万能药。

输血可缓解因脊髓疾病引起的血液供应减少和数量减少而导致的身体症状。输血可以包括：

• 红细胞 可以输血以增加红细胞的数量。这有助于缓解贫血，贫血会引起疲劳。
• 血小板 它也可以输到您的体内，以防止过多的出血。

尽管通常对可以进行多少次输血没有限制，但有时血液过多会导致并发症。

被输血的红细胞通常含有铁，这些铁会在您的体内积聚，如果数量未中和，则会损害重要器官。因此，医生将通过开铁减少药物来预防血液中过量的铁。

2.骨髓移植

骨髓移植是可用于再生障碍性贫血患者的一种疗法。执行该程序以用来自供体的健康细胞替换受损的干细胞。

对于已经很严重的幼儿和年轻人，这种疗法是最好的疗法。捐赠者通常是从患者的兄弟姐妹那里获得的。

3.药物治疗

因为患有这种类型的贫血的人容易感染并且可能难以治疗，所以将开抗生素。

羟基脲是一种针对再生障碍性贫血患者的药物，可用于防止身体不断需要输血。这种药物还可以刺激胎儿血红蛋白的产生，可以帮助防止镰状血细胞的形成。

4.免疫抑制剂

对于不能进行骨髓移植的人，应开具免疫抑制剂。

该药物还用于因自身免疫性疾病而患有再生障碍性贫血的人。免疫抑制剂药物的实例包括环孢菌素（Gengraf，Neoral，Sandimmune）和抗胸腺细胞球蛋白。

这些药物可以抑制破坏骨髓的免疫细胞的活性。这可以帮助您的骨髓恢复并产生新的血细胞。

家庭疗法

有哪些可用于治疗再生障碍性贫血的生活方式改变或家庭疗法？

可以帮助您治疗再生障碍性贫血的一些生活方式和家庭疗法包括：

• 服用医生开的药。
• 根据医生的指示进行定期的实验室检查。
• 充分休息。
• 经常洗手并正确使用食物以防止感染。
• 避免接触运动，以免造成瘀伤和内部流血。